È una emergenza neurologica che consiste in crisi che si ripetono per durate superiori a 30 minuti senza recupero fra un episodio e l’altro o in un’unica crisi di durata superiore a 30 minuti. L’incidenza è di 40-60 casi all’anno per 100.000 abitanti. La mortalità globale è valutabile fra il 2,5% ed il 38%; i principali fattori di aggravamento sono l’età del paziente, il tipo di stato di male e la sua durata. Nella maggior parte dei casi lo stato di male sopravviene per la sospensione improvvisa delle terapie antiepilettica in soggetti con epilessia cronica, ma può complicare patologie neurologiche acute e croniche e malattie febbrili in soggetti senza preesistente epilessia. Inoltre, lo stato di male può essere la manifestazione di esordio di una patologia epilettica ricorrente, tipicamente negli stati di male febbrili del bambino che provocano la sclerosi mediale. Nell’adulto l’esordio con stato di male è più frequente nelle epilessie frontali.
Lo stato di male può manifestarsi in varie forme cliniche. La condizione di maggiore gravità è lo stato di male convulsivo, in cui vi è la ricorrenza di manifestazioni motorie di tipo clonico o tonico-clonico; la ripetizione di convulsioni generalizzate è un’emergenza per la vita, poiché l’impegno cardiovascolare e respiratorio è molto intenso.
Le altre condizioni, denominate stati di male non convulsivi, possono configurarsi come stato di male di assenza (assenze ripetute che generano una condizione stabile di confusione mentale; la sua variante in età adulta sono le crisi confusionali prolungate, discusse sopra fra le sindromi idiopatiche come “Stati di male di assenza (confusionali) ”de novo” dell’adulto”); stato di male parziale complesso (crisi parziali complesse ripetute, che generano un’alterazione del contatto fluttuante e usualmente manifestazioni motorie automatiche. Possono essere diagnosticati con sicurezza solo mediante la registrazione EEG, poiché una condizione di confusione mentale di lieve entità può passare inavvertita o essere scambiata per un disturbo tossico-metabolico (per esempio eccesso di farmaci sedativi, infezioni intercorrenti febbrili, etc.). Una modalità clinicamente più riconoscibile sono gli stati di male parziale semplice, di cui l’esempio più noto è l’epilessia parziale continua di Kojewnicow, citata sopra fra le crisi del lobo frontale.
La presenza di stato di male rende necessaria la monitorizzazione continua del paziente per valutare la funzione respiratoria (ritmo del respiro e saturazione di ossigeno), cardiocircolatoria (ECG e pressione arteriosa), i principali parametri ematochimici e l’attività elettrica cerebrale (EEG). Il trattamento farmacologico di prima scelta è rappresentato dalla somministrazione delle benzodiazepine endovena che, essendo liposolubili, garantiscono una rapida ed efficace diffusione a livello cerebrale. Se lo stato di male persiste è necessario introdurre fenitoina endovena (con monitoraggio ECG e della pressione arteriosa); possibili alternative sono rappresentate dagli altri farmaci antiepilettici disponibili in formulazioni iniettabili (valproato, levetiracetam e lacosamide). In caso di ulteriore insuccesso è necessario ricorrere alla infusione endovena di barbiturici e infine alla anestesia totale (con propofol, midazolam e infine tiopentale) e alla gestione del paziente in rianimazione.